img/daneshnameh_up/d/dc/fibrosis1.JPG

 

 

CF بطور کلاسیک در اوایل کودکی تظاهر می‌کند، هر چند تقریبا 4 درصد بیماران در بزرگسالی تشخیص داده می‌شوند. 10 تا 20 درصد بیماران در بدو تولد با ایلئوس مکونیوم تظاهر می‌کنند و سایرین با شکایات تنفسی مزمن یا نارسایی رشد ، یا هر دو در سنین بالاتر مراجعه می‌کنند. پیشرفت بیماری ریوی ، عامل اصلی تعیین کننده ابتلا و مرگ و میر است. اکثر بیماران به علت نارسایی تنفسی بین 30 تا 40 سالگی فوت می‌کنند.

اداره بیمار

1 تا 2 درصد مبتلایان به CF ، غلظت طبیعی کلر در عرق نشان می‌دهند. به هر حال در این بیماران ، اختلاف پتانسیل ورای اپی‌تلیال بینی معمولا تشخیص دهنده CF است. در هر حاضر هیچ درمان علاج دهنده‌ای برای CF وجود ندارد ، هر چند بهبود اداره علایم بیمار ، طول عمر متوسط را از اویل کودکی به 40 - 30 سالگی افزایش داده است. اهداف درمان طبی برای CF عبارتند از: پاک‌سازی ترشحات ریوی ، کنترل عفونت ریوی ، تغذیه کافی و پیشگیری از انسداد روده.

اگر چه درمان طبی پیشرفت بیماری ریوی را آهسته می‌کند، تنها درمان موثر برای نارسایی تنفسی در CF ، پیوند ریه است. جایگزینی آنزیمهای پانکراس و مکمل ویتامینهای محلول در چربی ، سوء جذب را بطور موثری درمان می‌کند. به هر حال به علت افزایش نیازهای کالریک بدن و بی‌اشتهایی ، بسیاری از بیماران به مکملهای کالری هم نیاز دارند. اکثر بیماران به مشاوره وسیع جهت مواجه با آثار روانی ابتلا به نوعی بیماری مزمن کشنده نیز احتیاج دارند.